это заболевание нервной системы, анатомическая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia).
В большинстве случаев полости локализуются в нижних шейных сегментах и верхних грудных сегментах. При наружном осмотре спинного мозга, одетого оболочками, он может казаться совершенно нормальным. Чаще находят нерезко выраженные явления слипчивого арахноидита, гипертрофического пахименингита. После вскрытия оболочек спинной мозг в области шейного утолщения представляется вздутым, флюктуирующим. На разрезах обнаруживается большей или меньшей величины полость, имеющая неправильную, нередко щелевидную форму. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
Основной причиной есть дефект эмбрионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe — шов) сопровождается неправильным образованием глии, клетки которой сохраняют способность к росту.При наличии указанных эндогенных предпосылок — дизрафии и задержавшейся в своем развитии глии — некоторые внешние причины (особенно часто — травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины.У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или меньшее число признаков так называемого дизрафического состояния — status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты лицевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только конституциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии.Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингомиелии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хронического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми расстройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии.Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желудочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сообщаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облитерируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гарднера, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального канала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наибольшей закономерностью гидромиелитическая полость естественно формируется в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда—Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Действительно, введенные в сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получаемая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора.Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: путем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прогрессирование болезни. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
Клинические проявления сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности страдания. Отсюда характерная для сирингомиелии триада:
атрофические парезы рук
выпадение температурной и болевой чувствительности рук и верхней части туловища
трофические и сосудодвигательные расстройства рук и верхней части туловища
В дальнейшем течении болезни пролиферирующая глия, или разрастающаяся полость, вызывает нарушение работы спинного мозга. Тогда сегментарные расстройства осложняются проводниковыми симптомами в участках тела, расположенных ниже очага болезни. К характерной для сирингомиелии триаде присоединяются парезы ног, анестезия ног, тазовые расстройства, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов.В чувствительной сфере симптомом, патогномоничным для сирингомиелии, является диссоциированная анестезия: отсутствие температурной и болевой чувствительности при сохранении мышечно-суставной и тактильной. Иногда в руках чувствительность сохраняется (при более низкой локализации процесса), диссоциированная анестезия захватывает только кожу верхней части туловища в форме «жилета». С течением болезни зона гипестезии постепенно опускается вниз по туловищу. Острые боли не характерны для сирингомиелии; тупые боли возникают часто, они локализуются в правой или левой руке, плечевом поясе или в боку и могут быть очень интенсивными, даже мучительными. Часто больные жалуются на парестезии, ощущение онемения, стянутости, жжения, холода в участке тела, отвечающем пораженным сегментам спинного мозга. Вовлечение в процесс столбов спинного мозга вызывает проводниковые нарушения чувствительности.Симптомы сирингомиелии со стороны двигательной сферы появляются позже, когда процесс переходит на передние рога. Характерны для сирингомиелии атрофические парезы верхних конечностей. Атрофия начинается чаще всего с мелких мышц кисти, иннервируемых VIII шейным и I грудным сегментами: западают межкостные промежутки. Кисть принимает вид когтеобразной лапы. Реже атрофия начинается с плечевого пояса и мышц спины. В отличие от других форм хронического поражения передних рогов атрофия при сирингомиелии редко сопровождается фасцикуляциями. Рефлексы с рук понижаются, как при всяком периферическом парезе. Для сирингомиелии особенно характерно, что не все рефлексы снижаются или гаснут одновременно: на паретичной конечности с атрофической мускулатурой один рефлекс понижен или даже совершенно отсутствует, а другой повышен. На нижних конечностях констатируется повышение сухожильных рефлексов, появление клонусов и патологических рефлексов. Брюшные рефлексы, особенно верхние, часто расстраиваются уже в начальных стадиях болезни. В далеко зашедших случаях брюшные рефлексы обычно утрачиваются. Тазовые расстройства редко бывают очень глубокими. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
Вегетативно-трофические нарушения занимают видное место в клинической картине сирингомиелии. Часто обнаруживаются цианоз, потливость. Особенно подозрителен в отношении сирингомиелии односторонний гипергидроз. Тупое или болевое (острое) раздражение кожи груди и спины вызывает появление красных пятен дермографизма, которые держатся очень долго. Часто выступает отечный (уртикарный) дермографизм. Иногда сосудодвигательные расстройства напоминают картину эритромелалгии или болезни Рейно. Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции.. Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции.Трофические изменения суставов и костей обнаруживаются часто. Особенно характерен кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Иногда происходят увеличение костей и гиперплазия мягких тканей руки, ведущие к возникновению хейромегалии (большой руки). В костях верхних конечностей обычно обнаруживается остеопороз, поэтому возможны переломы их под влиянием сравнительно небольшой травмы. Примерно у 20% больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия («сустав Шарко»). Чаще всего страдает локоть, реже — плечевой и другие суставы руки. Пораженный сустав обычно резко увеличен в размерах, а при движении в нем нередко слышен грубый хруст трущихся друг о друга суставных отростков костей и секвестров. Рентгенологическая картина характеризуется «сочетанием глубокого разрушения с чрезмерным созиданием, комбинацией атрофического и гипертрофического процессов». Как правило, эти грубейшие изменения протекают безболезненно.Цереброспинальная жидкость в большинстве случаев сирингомиелии оказывается неизмененной. Иногда лишь обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, обусловленная частичной блокадой подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.При пневмоэнцефалографическом исследовании больных сирингомиелией почти всегда обнаруживается хроническая асимметричная открытая внутренняя гидроцефалия, а также умеренно выраженная наружная гидроцефалия. Очевидно, сирингомиелия во всех случаях является не чисто спинальным заболеванием, а страданием всей центральной нервной системы. В пользу этого взгляда говорит и то обстоятельство, что у большинства больных имеется различной степени снижение личности по органическому типу: выраженная конкретность мышления, связанная с трудностью образования абстрактных понятий, ограничение общего кругозора, затруднение счетных операций ослабление памяти, недооценка тяжести своего заболевания. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
Атипичные формы сирингомиелии возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:
пояснично-крестцовая форма;
дорсо-люмбальная форма;
сирингомиелия, которая связана с двумя очагами;
сирингобульбия.
Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии характерна локализацией расстройств не в области рук, а в ногах и нижнем отделе туловища. Встречается эта форма очень редко.При дорсо-люмбальной форме наблюдаются характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, тазовые расстройства, спастический нижний парапарез, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей.Иногда встречаются случаи сирингомиелии, при которых клинические симптомы зависят от локализации процесса в двух участках спинного мозга, расположенных поблизости или далеко один от другого. Классический подробно описанный выше шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой, или сирингобульбией. Такое сочетание встречается нередко.Сирингобульбия имеет большее практическое значение и лучше очерченную клиническую характеристику, чем другие атипичные формы. Патогистологические изменения, свойственные сирингомиелии, локализуются при сирингобульбии в области продолговатого мозга.Симптоматология сирингобульбии складывается главным образом из бульбарных расстройств: нарушаются голос, речь, глотание, появляется атрофия языка. Изредка наблюдается стридор, вызванный параличом гортани и могущий потребовать трахеостомию. Очень характерно нарушение чувствительности лица по сегментарному типу; гипестезия резче выражена в латеральных отделах лица; вблизи рта и носа чувствительность заметно лучше. Нарушение чувствительности обычно носит характер диссоциированной гипестезии. Отмечается гипестезия (или анестезия) роговой оболочки глаза. Обнаруживается нистагм (часто ротаторный). Горизонтальный нистагм при сирингомиелии связывают с поражением верхних шейных сегментов, в частности fasciculus longitudinalis medialis.Иногда бывают расстройство слуха и головокружение вследствие поражения ядер VIII нерва. При высоких локализациях в процесс вовлекается лицевой нерв. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в возрасте 20—40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития поперечного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления — плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудоспособность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко — от бульбарных явлений. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
Распознавание типичных случаев сирингомиелии не представляет больших затруднений. Диагноз ставится главным образом на основании наличия у больного характерного комплекса симптомов:
атрофического пареза рук, сочетающегося со спастическими явлениями в ногах;
диссоциированной анестезии в форме «куртки» или «полукуртки»;
значительных вегетативно-трофических нарушений в области рук;
кифосколиоза;
синдром Горнера;
хронически прогрессирующего течения процесса, не сопровождающегося острыми болями.
Встречаются случаи сирингомиелии, чрезвычайно трудные для диагностики. Существенную помощь в таких случаях могут оказать люмбальная пункция, тщательно собранный анамнез. Иногда диагноз может быть уверенно поставлен только после более или менее длительного наблюдения. Дифференцировать сирингомиелию приходится от гематомиелии, интрамедуллярной опухоли, неврита плечевого сплетения, проказы, амиотрофического бокового склероза, неврологических осложнений кранио-вертебральных аномалий, сенсорных невропатий и врожденной нечувствительности к боли.При гематомиелии все явления развиваются инсультообразно, остро, вслед за травмой, заметно нарушается общее состояние больного. Течение болезни регрессирующее.Интрамедуллярная опухоль (чаще всего глиома) клинически может проявляться симптомами сирингомиелии.Спинальные опухоли отличаются более быстрым течением, наличием признаков сдавления спинного мозга, характерными изменениями в ликворе. При сирингомиелии процесс занимает по длиннику спинного мозга большее протяжение, чем при опухоли. В наиболее трудных случаях дифференциальный диагноз ставится только во время операции по поводу опухоли.С невритом плечевого сплетения сирингомиелию сближает наличие слабости и атрофии мышц верхних конечностей, чувствительных и трофических нарушений в области тела, иннервируемой нижними шейными и верхними грудными сегментами. Против неврита и в пользу сирингомиелии говорят диссоциированная гипестезия на туловище или на лице, пирамидные знаки, тазовые расстройства, изменения брюшных рефлексов, кифосколиоз. Прогрессирующее течение болезни также не свойственно невриту плечевого сплетения.Нервная форма проказы (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) вызывает парезы рук, атрофию мелких мышц кисти, анестезию, трофические нарушения, как и сирингомиелия. Дифференциальный диагноз этих двух форм может иногда представить большие (в редких случаях непреодолимые) трудности. Следует иметь в виду, что нервная форма лепры встречается гораздо реже, чем сирингомиелия, и что проказа связана с определенными местностями. Характерная для сирингомиелии сегментарная анестезия не встречается при лепре, которой свойственны пятнистая анестезия или невритические нарушения чувствительности. Спастических парезов, патологических рефлексов при лепре обычно не бывает, поскольку в основе заболевания лежит хронический интерстициальный полиневрит. Пигментные пятна разнообразной формы, в пределах которых констатируются гипестезия, выпадение бровей, утолщение периферических нервов (особенно часто nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характерны для проказы. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
В сомнительных случаях необходимы поиски палочек Ганзена в слизи носа и обследование больного лепрологом.Амиотрофический боковой склероз отличается от сирингомиелии отсутствием расстройств чувствительности, изменений кожи и ее придатков, кифосколиоза.Большое внимание в последние годы привлекли к себе случаи прогрессирующей или стационарной сирингомиелии, вызванные врожденными аномалиями в области большого затылочного отверстия. Чаще всего речь идет об аномалии Арнольд-Киари (смещение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, иногда сочетающееся с ассимиляцией атланта) и базилярной импрессии (воронкообразное вдавление в полость черепа ската затылочной кости и затылочно-позвоночного сочленения).Аномалии костных и нервных структур области кранио-вертебрального перехода сопровождаются развитием сирингомиелитического синдрома как вследствие ишемических некрозов, вызванных сдавлением спинальных сосудов в области затылочного отверстия, так и за счет прогрессирующего расширения центрального канала. Предположение о кранио-вертебральной аномалии особенно обоснованно в случаях поражения верхнешейных сегментов и ствола мозга. Однако сегментарные дефекты при подобном вторичном сирингомиелитическом синдроме могут распространяться и на нижнешейный отдел.Решающее значение в распознавании аномалий кранио-вертебральной области имеют тщательное рентгенологическое обследование (ассимиляция атланта с затылочной костью, нахождение зуба эпистрофея в большом затылочном отверстии) и особенно миелография (обнаружение при пневмомиелографии характерной тени миндаликов мозжечка в позвоночном канале). В пользу компрессионного генеза синдрома сирингомиелии может свидетельствовать значительное увеличение содержания в цереброспинальной жидкости белка.Тяжелые дефекты болевой чувствительности наблюдаются и при очень редких формах сенсорных невропатий, обусловленных дегенерацией волокон задних корешков, и врожденной нечувствительностью к боли. В отличие от сирингомиелии у таких больных анестезия не носит строго сегментарного характера, а трофические нарушения достигают необычно выраженной степени, включая акроостеолиз и мутиляцию концевых фаланг пальцев. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рентгенотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко зашедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становится все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, — даже сомнительной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обморожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим правилам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых процедур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирующего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга — оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состояние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что спаечный процесс является следствием травмы, обусловившей поздний дебют сирингомиелии. Отливки воском(от 3т р). Диагностика платная(5 т р). С 8 мая любовная и денежная магия.
